瑞維安口服液 - PharmaBro 藥品知識庫

藥品資料

中文品名瑞維安口服液

英文品名RAVICTI Oral Liquid

劑型口服液劑

主成分GLYCEROL PHENYLBUTYRATE 1.1 GM/ML

許可證字號衛部罕藥輸字第000095號

ATC 代碼A16AX09

申請商運和生技有限公司

申請商地址臺北市中正區重慶南路1段57號9樓之10

製造商新昱物流股份有限公司；UNIMEDIC AB

適應症本品用於不能藉由限制蛋白質的攝入和/或單純補充氨基酸控制的尿素循環代謝異常（Urea Cycle Disorders；UCDs）病人的長期輔助治療，包括carbamoyl phosphate synthetase (CPS) I缺乏症、鳥胺酸氨甲醯基轉移酶（ornithine carbamoyltransferase（OTC））缺乏症、argininosuccinate synthetase（ASS）缺乏症、argininosuccinate lyase（ASL）缺乏症、arginase (ARG) I缺乏症和ornithine translocase缺失引起之高鳥胺酸血症－高氨血症－高瓜胺酸血症症候群（hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria syndrome；HHH）。使用限制：１、服用本品時，必須限制飲食中的蛋白質，某些情況下還應添加膳食補充劑(例如必需氨基酸、精氨酸[arginine]、瓜氨酸[citrulline]、無蛋白熱量補充劑)。２、本品不得使用於急性高氨血症(acute hyperammonemia)之控制。